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Glossário

A



Agamaglobulinemia

(veja: gamaglobulina; imuno deficiência primária; hipogamaglobulinemia). 
Uma deficiência total ou quase total de gama globulina que resulta numa tendência ao desenvolvimento de infecções.


Albumina

Proteína que se encontra em maior quantidade no plasma humano. Possui inúmeras funções incluindo a manutenção do volume sangüíneo dentro dos vasos, e do balanço entre fluidos e sais no plasma. A albumina é adicionada a algumas drogas e produtos biológicos para ajudar na estabilidade durante o processo de manufatura, transporte e armazenamento.

Alelo

A cópia de um gene; a unidade de DNA que especifica a seqüência de uma determinada proteína. Para a maioria dos genes, um indivíduo tem dois alelos, um recebido da mãe e um do pai. Para os genes no cromossomo X, como os fatores VIII e IX, os homens possuem somente um alelo, enquanto que as mulheres possuem dois alelos. Isto explica porque as hemofilias A e B se expressam mais em homens

Antitrombina III (AT III)

Uma glicoproteína plasmática que regula a ação da cascata de coagulação. Pessoas que possuem baixos níveis de AT III correm o risco de desenvolver uma coagulação excessiva (vide CIVD).

Auto-anticorpo

Anticorpo contra componentes normais do corpo, que é produzido em algumas patologias.

Autoferese

Processo automático para se coletar plasma. Consiste em um circuito fechado que retira o sangue, misturando-o com um anti-coagulante (para evitar coagulação), separa o plasma através de centrifugação, e reinfunde as hemácias (células vermelhas do sangue) novamente no doador.


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B



Biodisponibilidade

Quantidade de uma droga no plasma após a administração de uma dose. A biodisponibilidade dos fatores de coagulação pode ser diminuída com a presença de um inibidor.

Bolo

Na prática de infusão, é a administração de uma dose concentrada de um medicamento num curto espaço de tempo.


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C



Choque

É a hipotensão refratária à reposição volêmica.

CIVD

É uma síndrome causada após a formação de trombina, restrita em quantidade porém difusa, promovendo a deposição de fibrina e/ou agregados plaquetários na microcirculação, provocando alterações acentuadas na hemostasia. Suas causas são variadas: médicas, traumatológicas, cirúrgicas e obstétricas.

Crioprecipitado

A porção de proteínas plasmáticas que permaneceu insolúvel após o congelamento do plasma, e que é posteriormente descongelada a 4°C. O crioprecipitado contém grandes quantidades de fator VIII, fator de von Willebrand, fibrinogênio, fibronectina e fator fator XIII, entre outras proteínas. O crioprecipitado é produzido através de unidades de plasma humano. É armazenado congelado, normalmente nos bancos de sangue dos hospitais.

Cromatografia

Processo utilizado para separar os componentes de uma mistura, baseado no tamanho, carga ou outras propriedades químicas.

Cálcio

Um mineral com várias funções no corpo humano. Na sua forma insolúvel, é constituinte dos ossos. Uma forma ionizada circula no sangue e é necessária para muitos processos, incluindo-se a coagulação.


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D



DIC

Vide CIVD

Doença de Christmas

Um outro nome para a hemofilia B, a deficiência congênita do fator IX.


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F



Fator anti-Hemofílico (AHF)

Nome genérico dos produtos de fator VIII para terapia de reposição na hemofilia A.

Fator de Coagulação

Substância de natureza proteica que se encontram no plasma, normalmente de forma inativa, e que são responsáveis pelo processo de coagulação (hemostasia). Ao todo são treze os fatores de coagulação.

Fracionamento pelo Método de Cohn

Método para separar e purificar o plasma em seus componentes, baseado na solubilidade em etanol, sob baixas temperaturas.


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H



Hemofilia Adquirida

O desenvolvimento de um inibidor, geralmente para o fator VIII, causando uma baixa no nível de atividade do Fator VIII plasmático numa pessoa com coagulação normal. Estes auto-anticorpos normalmente acontecem na presença de outras doenças auto-imunes, gravidez, malignidade linfóide ou idades acima de 60 anos.

Hemostasia

É a ação de mecanismos biológicos que têm por função manter o sangue no estado líquido e fluindo dentro dos vasos.


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I



Imunoglobulina

São proteínas plasmáticas, que atuam como anticorpos.


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L



Linfócitos

Linfócito é um tipo de glóbulo branco envolvido na proteção do corpo contra infecções.

Linhagem Celular

Células usadas na produção de proteínas recombinantes, incluindo-se os fatores de coagulação.


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N



Nível de Atividade (para fatores de coagulação)

É um teste laboratorial que mede a funcionabilidade do fator de coagulação no plasma, expressa em porcentagem da atividade encontrada no plasma normal. O nível normal de fator VIII e IX é geralmente de 50 UI/dl a 150 UI/dl.


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P



Portador

Em genética, é um indivíduo com um alelo para uma característica recessiva. A característica não é evidente no portador, mas é passada para metade dos descendentes do portador.


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R



Recombinantes

Obtidos por técnicas de manipulação de DNA (ADN), sintetizados normalmente por bactérias e/ou linhagens celulares num meio de cultura.


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U



UI (Unidades Internacionais)

Unidade aceita por um órgão internacional como um congresso ou departamento das Nações Unidas.