Hemofilia A

O que é hemofilia A?

A hemofilia A é o tipo mais comum de hemofilia e é causada pelo fator VIII de coagulação deficiente ou disfuncional. Apesar de a hemofilia A geralmente ser hereditária, aproximadamente 30% dos casos são causados por uma mutação espontânea nos genes da pessoa. Atinge cerca de uma em cada 12.000 pessoas e é diagnosticada coletando uma amostra de sangue e medindo o nível de atividade do fator no sangue. É diagnosticada com o teste de atividade do fator VIII no sangue. 

No Brasil, de acordo com o relatório Perfil das Coagulopatias Hereditárias 2016 publicado pelo Ministério da Saúde, há 10.123 pacientes com hemofilia A. 

Classifica-se como  leve, moderada ou grave, dependendo do nível sanguíneo do  fator de coagulação. Cerca de 60% dos pacientes têm a forma grave do distúrbio. As pessoas com hemofilia A têm sangramento prolongado depois de um ferimento, cirurgia ou extração de dente, por exemplo. Nos casos graves, elas podem sangrar de uma a duas vezes por semana e, geralmente, a hemorragia é espontânea, o que significa que ela ocorre sem um motivo óbvio. A hemorragia nas articulações, músculos, cérebro ou outros órgãos internos pode causar complicações graves. Nos casos leves de hemofilia A, o distúrbio pode permanecer desconhecido até depois de uma cirurgia ou ferimento grave.

O tratamento é muito eficaz. Com cuidados apropriados, as pessoas com hemofilia A  podem ter uma vida perfeitamente saudável. O principal tratamento é chamado de "profilaxia" durante o qual o fator VIII de coagulação é infundido em uma veia de forma profilática (preventiva) ou quando necessário para tratar hemorragias (tratamento sob demanda).

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