Hemofilia B

O que é a hemofilia B?

A hemofilia B (ou doença de Christmas) é menos comum que a hemofilia A e ocorre quando a pessoa não tem fator IX de coagulação suficiente. Apesar de geralmente ser hereditária, aproximadamente 30% dos casos são causados por uma mutação espontânea nos genes da pessoa. Atinge cerca de uma em cada 50.000 pessoas e é diagnosticada coletando uma amostra de sangue e medindo o nível de atividade do fator IX. 

No Brasil, de acordo com o relatório Perfil das Coagulopatias Hereditárias 2016 publicado pelo Ministério da Saúde, há 1.996 pacientes com hemofilia B.

Classifica-se como leve, moderada ou grave, dependendo de quanto fator de coagulação está presente no sangue. Cerca de 60% dos pacientes têm a forma grave do distúrbio. As pessoas com hemofilia B têm sangramento prolongado depois de um ferimento, cirurgia ou extração de dente. Nos casos graves, elas podem sangrar de uma a duas vezes por semana e, geralmente, a hemorragia é espontânea, o que significa que ela ocorre sem um motivo óbvio. A hemorragia nas articulações, músculos, cérebro ou outros órgãos internos pode causar complicações graves. Em um caso leve de hemofilia B, o distúrbio pode permanecer desconhecido até depois de uma cirurgia ou ferimento grave.

O tratamento é muito eficaz. Com cuidados apropriados, as pessoas com hemofilia B podem ter uma vida perfeitamente saudável. O principal tratamento é chamado de "profilaxia," durante o qual o fator IX de coagulação é infundido em uma veia de forma profilática (preventiva), ou quando necessário para tratar hemorragias (tratamento sob demanda).

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