Doença de von Willebrand

O que é a doença de von Willebrand?

O distúrbio hemorrágico mais comum é a doença de von Willebrand (DvW), que afeta 1% da população mundial. A DvW normalmente é hereditária e é causada pelo Fator von Willebrand (FvW) deficiente ou defeituoso. Ocorre tanto em homens quanto em mulheres, sendo diagnosticada através da medida do nível e da atividade do FvW e do fator VIII.

No Brasil, de acordo com o relatório Perfil das Coagulopatias Hereditárias 2016 publicado pelo Ministério da Saúde, há 7.811 pacientes com DvW.

Há três tipos principais de doença de von Willebrand. O tipo I é o mais comum e o mais leve, enquanto o tipo III é o mais raro e a forma mais grave. Geralmente, o tipo III é herdado de uma forma recessiva autossômica, onde a criança recebe o gene defeituoso do pai e da mãe. As pessoas com a condição tipo III têm pouquíssimo ou nenhum FvW e vivenciam episódios de sangramento espontâneo, geralmente nas articulações e músculos. Os pacientes têm sangramento prolongado depois de um ferimento, cirurgia, tratamento dentário ou parto. As mulheres com DvW têm sangramento menstrual intenso ou prolongado.

O tratamento depende do tipo e da gravidade da DvW. Os pacientes do tipo III e os pacientes em risco de hemorragia grave do tipo I e tipo II geralmente são tratados com concentrados de fator que contêm FVIII e são ricos em FvW.

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